폐동맥 고혈압 증상 및 치료(4가지)

폐동맥 고혈압 증상 및 치료 방법에 대해 궁금하신가요?
이번 포스트에서는 폐동맥 고혈압 증상 및 치료 방법, 진단을 위한 검사 및 일상적인 생활습관에 대한 자세한 내용을 살펴보겠습니다.


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폐동맥 고혈압이란?

폐동맥 고혈압(pulmonary arterial hypertension)은 작은 폐동맥에 병변이 발생하여 혈관 내부 공간이 줄어드는 것으로 시작됩니다. 점차적으로 폐혈관 저항이 증가하고 결과적으로 우심실 후부하가 증가되어 우심실 부전과 조기 사망이 발생하는 치명적인 질환입니다.

폐동맥 고혈압은 우심도자술로 측정한 평균 폐동맥압이 25mmHg 이상, 폐동맥 쐐기압이 15mmHg 이하이면서 폐혈관 저항이 3WU(Wood Unit)을 초과하는 경우로 정의합니다.

치료법의 발전은 폐동맥 고혈압 진단을 받은 사람들에게 희망을 심어주고 질병의 발병 기전을 이해함으로써 근본 원인을 해결하는 표적 치료의 길을 열었으며 보다 효과적이고 개인화된 치료 방법을 제공 받을 수 있습니다.


폐동맥 고혈압 증상 및 치료

폐동맥 고혈압 증상

초기에는 서서히 호흡곤란이 발생하며 특히 운동시 호흡곤란이 나타납니다. 그외에도 만성피로감, 무력감, 전흉부통, 실신이 있고 우심실 부전에 의한 말초부종과 복수가 발생할 수 있습니다.

손, 발가락이 추위에 쉽게 차가워지고 파랗게 변색되는 레이노드현상이 올 수 있는데 이는 교원성 혈관질환으로 발생한 경우 많이 나타납니다. 처음에는 천식이나 과도한 스트레스에 의한 영향으로 오진을 받게 되는 경우가 많아 호흡곤란이 발생하고도 평균 2.5년이 지난 후에나 진단을 받게 되는 경우가 많습니다.
증상에 따른 중등도 평가는 세계보건기구 기능분류(WHO functional class)를 사용합니다.

[ 폐동맥 고혈압의 WHO 기능분류 ]

1 군폐동맥 고혈압이 있으며, 신체적 활동에는 제한 없음
2 군폐동맥 고혈압이 있으며, 신체적 활동에 약간의 제한이 있으며 휴식을 취하면 편안해 짐
3 군폐동맥 고혈압이 있으며, 신체적 활동에 많은 제한이 있으며 휴식을 취하면 편안해 짐
4 군폐동맥 고혈압이 있으며, 어떠한 활동도 할 수 없으며 우심실 부전의 임상징후를 가지고
호흡곤란 또는 피로가 휴식하는 동안에도 나타날 수 있음
폐동맥 고혈압 증상 및 치료

진단을 위한 검사법

1. 기본적 검사
신체검사를 통하여 폐동맥 고혈압과 관련된 심잡음을 관찰하고 심전도와 흉부 방사선 검사를 시행하여 폐동맥 고혈압을 의심해 볼 수 있습니다.

2. 심장초음파 검사(Echocardiography)
폐동맥 고혈압의 진단을 위한 검사로 폐동맥 수축기 압력과 좌,우측 심장의 기능 및 상태를 비침습적으로 측정하여 폐동맥 고혈압의 존재 유무를 판단할 수 있습니다.

3. 6분 보행 검사(6 minutes walking distance, 6MWD)
6분 안에 걸을 수 있는 거리를 측정하기 위해 일반적으로 사용되는 임상 평가입니다. 운동 내성, 지구력, 심혈관 건강을 측정하는데 사용됩니다. 테스트를 진행하는 동안 할당된 시간 내 가능한 멀리 걷도록 지시받고 이동한 거리는 신체 능력과 지구력의 척도로 기록됩니다.

4. 폐기능 검사, 동맥혈 가스 검사 및 CT검사
폐 질환 및 만성혈전색전성 폐고혈압의 감별을 위해 시행합니다.

5. 폐 환기/관류 스캔(Lung V/Q scan)
만성혈전색전성 폐동맥 고혈압의 감별을 위해 시행합니다. 만일 폐 환기/관류 스캔에서 불일치가 있다면 만성혈전색전성 폐동맥 고혈압을 의심해 볼 수 있습니다.

6. 우심도자술(Right Heart Catheterization, RHC)
폐동맥 고혈압 확진을 위한 검사로 폐동맥압과 폐모세혈관 쐐기압을 측정하고 약물 반응 검사를 시행합니다. 최근 질병관리본부가 실시한 조사에 따르면 폐동맥 고혈압은 조기 진단이 쉽지 않으며 정확한 진단을 위해서는 평균 1.5~2.5년이 필요하다고 합니다. 조기 진단은 생존률을 3배 이상 향상시키므로 매우 중요합니다. 이는 폐동맥 고혈압을 초기 단계에서 식별하고 해결하는 데 있어서 정기적인 건강 검진의 중요성을 강조합니다.

국내에서도 폐동맥 고혈압 환자의 80%가 40대 후반 여성이라는 주목할 만한 통계가 나왔습니다. 중년 여성의 경우 폐 기능이 정상임에도 불구하고 가벼운 활동이나 계단 오르기 시 호흡곤란, 현기증, 피로, 부종 등의 증상이 나타나면 폐동맥 고혈압을 의심해 봐야합니다.


폐동맥 고혈압 치료 방법

폐동맥 고혈압 증상 및 치료

폐동맥 고혈압 증상 및 치료

1. 치료 원칙

1. 폐동맥 고혈압 증상 및 치료는 전문병원에서 정확한 진단이 필요합니다.

2. 특발성/유전성/약물 유발성 폐동맥 고혈압 환자는 혈관반응성 검사를 받아야 합니다.

3. 양성 반응자는 고용량 칼슘 길항제 투여 3~4개월 후에도 개선이 없으면 폐동맥 고혈압 치료를 고려해 볼 수 있습니다.

4. 급성 약물 반응 검사에서 음성인 저위험 또는 중등도 위험 환자는 전문적인 치료 또는 2가지 경구 약물 병용 요법으로 시작할 수 있습니다.

5. 전문적인 치료법의 선택은 임상 상황, 승인 여부, 투여 경로, 부작용, 상호 작용, 환자 선호도, 의사의 경험 및 비용을 고려합니다.

6. 약물 반응 검사에서 음성인 고위험 환자의 경우 프로스타사이클린 정맥 주사가 도움이 될 수 있습니다.

7. 초기 치료로 개선이 불충분하면 2~3개의 폐혈관 확장제를 순차적으로 추가합니다. 그러나 리오시구아트와 PDE-5 차단제는 병용할 수 없습니다.

8. 전문적인 치료가 적절한 개선을 이루지 못하는 경우 폐 이식을 고려할 수 있으며 필요한 경우 완화 수술 또는 가교 치료 방법을 선택할 수 있습니다.

2. 일반적인 치료(General measure)

1) 운동 및 재활
일반적으로 폐동맥 고혈압 환자의 무리한 운동은 실신 및 갑작스런 심정지의 위험이 있어서 금기로 여겨졌으나 최근 폐동맥 고혈압 환자의 재활 치료가 여러 전향적 임상 연구에서 입증되어 폐동맥 고혈압 지침에서부터 증상을 유발하지 않는 범위의 운동이 권장되고 있습니다. 또한 신체적 쇠약 환자는 치료사의 감독하에 재활치료가 권고됩니다. 이러한 재활치료를 통해 환자의 운동능력, 신체활동 정도, 심폐기능 및 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

2) 임신 및 피임
폐동맥 고혈압 환자의 사망률은 30~50%이므로 임신은 권장되지 않습니다. 특히 칼슘 길항제 사용을 조절한 경우 62%의 사례에서 성공적인 출산이 이루어졌습니다. 임신한 경우에는 공동 치료를 통해 실데나필이나 프로스타사이클린 사용을 권장합니다. 혈전색전증 위험을 완화하려면 장벽 피임약과 프로게스테론 단독 제제를 선호합니다. 보센탄을 사용하는 환자는 경구 피임 효과 감소에 주의해야 합니다.

3) 수술
폐동맥 고혈압 환자의 수술은 호흡부전, 심부정맥, 심부전, 신부전 등 합병증과 사망 위험이 높습니다. 위험 평가는 매우 중요하며 가능할때마다 비수술적 방법을 모색합니다. 수술이 불가피한 경우 심장초음파검사와 혈류역학적 검사를 통해 우심기능을 평가하고 시술 전 폐동맥 고혈압 치료를 통해 개선하는 것이 이상적입니다. 합병증 예방 및 관리를 위해서는 호흡기내과, 심장내과, 마취통증의학과, 외과의사 간 협진이 필수적입니다.

4) 감염 예방
폐동맥 고혈압 환자는 폐렴 발생 위험이 높으며 폐렴이 사망 원인의 약 7%를 차지합니다. 비록 전향적 비교 연구는 없지만, 인플루엔자와 폐구균 예방 접종이 권장됩니다.

5) 심리사회적 지지(Psychosocial support)
폐동맥 고혈압은 아직 완치 가능한 약제는 없는 실정입니다. 이로 인해 많은 환자들이 육체적 고통과 함께 우울, 불안 등의 여러가지 심리적 어려움을 겪고 있습니다. 이러한 정신과적 문제를 해결하기 위한 심리 지원 프로그램이 필요합니다. 또한 만성질환의 경과와 고가의 약제비 및 치료비로 인한 경제적 부담을 줄여주기 위한 사회적 지원 프로그램에 대한 사회 복지 상담이 필요합니다.

6) 여행
폐동맥 고혈압 증상 및 치료가 불가피한 환자는 비행 중 저산소증을 경험할 수 있으며 이로 인해 상태가 악화될 수 있습니다. 폐동맥 고혈압이 일정 수준 이하인 사람의 경우 그 위험성은 더 높습니다. 비행 중에는 산소 공급을 고려하고 압력을 유지하려면 분당 2L가 권장됩니다. 고지대 여행은 피하고 환자는 여행전 폐동맥 고혈압을 확인해야 합니다. 자신의 상태에 대한 의사 소견서를 소지하고 목적지의 응급 치료와 폐동맥 고혈압 센터에 연락하는 방법을 알고 있어야 합니다.

3. 지원 요법(Supportive therapy)

1) 항응고제(Anticoagulants)
항응고제는 폐동맥 고혈압 증상 및 치료 환자에게 투여가 고려됩니다. 이는 특발성 폐동맥 환자의 병리 조직에서 폐동맥내 혈전이 관찰되고 폐동맥 고혈압으로 인한 우심부전 활동 제한이 정맥혈전색전증의 위험인자라는 것을 이론적 근거를 바탕으로 하고 있습니다. 그러나 항응고제에 대한 임상적 효과는 제한적인 관찰 연구에 기반하고 있으며 최근 연구 자료에서는 서로 다른 결과들을 보고하고 있으므로 환자의 출혈 위험도와 동반 질환 여부에 따라 신중히 투여 여부를 결정해야 합니다.

2) 이뇨제(Diuretics)
우심부전으로 인한 체액 체류(fluid retention) 증상을 완화시키기 위해 사용될 수 있습니다. 이뇨제의 종류와 용량은 개별 환자에 따라 달리 결정해야 하며 이뇨제 투여 시 저칼륨혈증과 신부전 발생 가능성에 대한 모니터링이 필요합니다.

3) 강심제(Digoxin) 및 기타 심혈관계 약물
심방부정맥 환자의 심박수 조절을 위해 폐동맥 고혈압 환자의 심박출량을 일시적으로 증가시킬 수 있습니다. 안지오텐신 전환 효소 억제제, 안지오텐신2수용체 길항제, 베타 차단제, 이바브라딘과 같은 다른 약물과 관련하여 폐동맥 고혈압 환자에 대한 효과와 안전성에 대한 근거는 현재까지 없는 상태입니다.

4) 산소 요법(Oxygen)
선천성 심장질환이나 우좌단락이 있는 폐동맥 고혈압 환자에서 심각한 저산소증은 흔하지 않습니다. 소량의 산소 투여는 폐혈관 저항을 감소시킬수 있지만 그 효과에 대한 장기간의 무작위 대조 연구는 부족합니다. 폐동맥 고혈압 안정시 동맥혈 산소 분압이 60mmHg 미만이거나 산소 포화도가 91% 미만일 경우 하루 15시간 이상의 산소 치료를 추천합니다. 활동 중 산소 요법은 교정 가능한 저산소증 또는 증상 호전의 증거를 토대로 고려됩니다.

5) 빈혈(Anemia)
폐동맥 고혈압 환자에서 자주 나타나는데 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger Syndrome)환자의 46%에서 빈혈이 보고되었습니다. 철분 결핍은 운동 능력의 감소와 함께 높은 사망률과 연관 가능성이 있습니다. 이로 인해 폐동맥 고혈압 환자에서 철분 상태에 대한 모니터링이 필요하며 철분 결핍이 발견된 경우 그 원인을 찾아서 치료해 주어야 합니다. 폐동맥 고혈압 환자에서 경구 철분제의 흡수에 장애가 있을 경우에는 정맥 철분 공급을 고려해야 합니다.

4. 특정 치료제

1) 프로스타사이클린 유도체(Prostacyclin analogue)
프로스타사이클린은 혈관 내피세포에서 사이클로옥시게나제(cyclooxygenase)를 통해 합성된 내인성 물질로, 아카리돈산(arachidonic acid) 대사를 기반으로 합니다. 이 물질은 혈관 내에서 다양한 역할을 수행합니다. 주로 혈관 확장을 중재하며, 이는 혈액 흐름을 증가시켜 혈압을 조절하는 데 기여합니다. 또한, 혈소판 응집을 억제하여 혈전 형성을 예방하고 항증식 효과를 나타냅니다.

프로스타사이클린은 다양한 경로로 투여될 수 있는데, 주로 정맥 또는 피하 주사, 그리고 흡입 투여 등이 사용됩니다. 이러한 투여 방법을 통해 프로스타사이클린은 혈관 기능을 조절하고 혈액순환에 긍정적인 영향을 미치며, 특히 혈관 확장과 혈소판 관련 기능에서 주목할 만한 효과를 나타냅니다.

1)-1 프로스타사이클린 수용체 작용제(Prostacyclin receptor agonists)
프로스타사이클린 수용체 작용제는 프로스타사이클린 수용체를 자극하여 혈관확장, 항응고, 및 혈관톤 조절과 같은 프로스타사이클린의 효과를 간접적으로 증폭시키는 약물입니다. 주로 흡입제나 피하 주사 형태로 사용되며, 프로스타사이클린 수용체와의 상호작용을 통해 혈관 기능을 효과적으로 조절하여 혈액순환을 개선합니다. 이러한 특성으로 심혈관계 질환 및 폐동맥성 고혈압과 같은 혈관계 질환의 치료에 활용되며, 환자의 혈압 조절과 혈액순환 개선에 기여합니다.

2) 포스포디에스테라제 5 억제제(PDE-5)
고리형 구아노신 일인산(cyclic Guanosine MonophosPhate : cGMP)을 분해하는 효소인 PDE-5 억제는 NO/cGMP 경로를 통해 혈관 확장 작용을 가지게 됩니다. PDE-5는 폐혈관에 많이 분포되어 있고 PDE-5 차단제는 폐혈관 확장 작용 뿐만아니라 항증식 효과가 있습니다.
발기 부전 치료제로 개발된 PDE-5 차단제 중에 실데나필(sildenafil), 타다라필(tadalafil), 바데나필(vardenafil)이 폐동맥 고혈압 치료제로 연구되고 있습니다.

3) 엔도텔린 수용체 길항체(Endothelin receptor antagonists: ERAs)
폐동맥 고혈압 환자의 혈장과 폐 조직에서 엔도텔린 시스템의 항진이 관찰되어 폐동맥 고혈압에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 왔습니다. 엔도텔린-1은 평활근 세포의 엔도텔린 수용체 A,B를 통해 혈관 수축과 평활근 증식을 유발합니다. 이중 엔도텔린 수용체 A,B 길항체로는 보센탄(bosentan), 마시텐탄(macitentan)이 있고, 선택적 엔도텔린 수용체 A 길항체에는 암브리센탄(ambrisentan)이 있습니다.

– 보센탄(Bosentan)
주로 폐동맥 고혈압 치료에 널리 사용되는 엔도텔린 수용체 차단제 입니다. 특발성 폐동맥 고혈압, 유전성 폐질환, 결합 조직이나 선천성 심장 질환과 관련된 폐고혈압과 같은 질환에 처방됩니다. 보센탄은 전신 경화증으로 인한 폐고혈압 및 발 궤양에도 사용되지만 태아에게 독성이 있으므로 임신 중에는 피해야 합니다. 가임기 여성은 치료를 시작하기 전에 임신 테스트에서 음성 반응을 확인해야 하며, 안정적인 피임법을 권장합니다. 젊은 남성에게는 고환 위축, 불임 등의 부작용이 발생할 수 있으므로 상담이 필수적입니다. 보센탄은 간에서 대사되므로 간 효소에 영향을 미치는 약물(리팜핀, 와파린, 플룬코나졸)에는 주의가 필요합니다.

– 마시텐탄(Macitentan)
마시텐탄은 폐동맥 고혈압에 대한 개선된 약물로, 임상시험에서 보센탄보다 뛰어난 성능을 보였습니다. 1일 1회(10mg) 복용하면 다양한 질환에 효과적입니다. 2년 이상에 걸쳐 마시텐탄은 폐동맥 고혈압과 관련된 질병률 및 사망률 측면에서 우수한 결과를 보였습니다. 약물 상호 작용이 적고 와파린 및 실데나필 효과에 영향을 미치지 않습니다. 단 임산부/수유부 또는 18세 미만 어린이에게는 해당되지 않습니다.


폐동맥 고혈압 생활습관

폐동맥 고혈압 증상 및 치료

폐동맥 고혈압 증상 및 치료

1. 운동요법
– 자연스럽고 효과적인 운동을 위해 규칙적인 걷기 또는 자전거 타기.
– 호흡이 가빠지거나 가슴 통증이 있을 경우 1~2분간 멈췄다가 천천히 다시 시작하세요.


2. 금주 및 금연
– 술과 담배는 혈압에 영향을 미치고 약물과 상호 작용하며 간에 부담을 줄 수 있습니다.
– 전반적인 건강을 위해 음주와 흡연을 중단하는 것이 좋습니다.

3) 식이요법
– 저나트륨 식단 유지
– 건강보조식품이나 한약재와 현재 복용 중인 약물 상호간 호환성 확인

4) 피로할 때 관리법
일반인 보다 자주 피로감을 느끼게 됩니다.
– 카페인 함유 음식을 제한합니다.
– 균형잡힌 식사
– 충분한 수면, 필요시 낮잠 시간을 가집니다.
– 스트레스를 줄이려고 노력합니다.

5) 몸이 부을 때 관리법
폐동맥 고혈압 치료를 하다보면 다리나 몸이 붓는 것을 경험하게 됩니다.
– 변화를 관찰하기 위해 지속적으로 체중을 모니터링 합니다.
– 과도한 신체 활동은 피합니다.
– 담백한 음식을 선택합니다.
– 저녁 식사 후에는 간식과 수분 섭취를 제한합니다.
– 꽉 끼는 옷, 신발, 하이힐은 피합니다.
– 얼굴 붓기를 예방하기 위해 엎드려 자거나 높은 베개를 사용하는 것은 삼가합니다.
– 발 마사지 등 가벼운 스트레칭으로 긴장된 근육을 풀어주세요.

6) 생활 방식의 개선
생활 방식의 개선은 환자의 전반적인 웰빙을 향상시키기 위한 것입니다. 규칙적인 운동, 건강한 식단, 유해한 습관을 피하는 것이 증상 조절에 매우 중요합니다. 경계를 늦추지 말고 우려되는 징후가 나타나면 즉시 조치를 취하며, 효과적인 생활습관 관리를 위해 담당 의료진과 정기적인 의사소통을 유지하시기 바랍니다.

이상으로 폐동맥 고혈압 증상 및 치료에 관한 글을 모두 마치겠습니다. 항상 좋은 정보와 건강한 지식으로 다시 돌아오겠습니다. 지금까지 Wellnesslifestory 블로거 ‘열일청년’ 이었습니다. 감사합니다.

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